5 Penyakit Langka yang Sering Menyerang Anak Hasil Perkawinan Inses

Inses, alias perkawinan sedarah, adalah sistem perkawinan antar dua orang yang sedarah, alias masih dalam satu garis keluarga. Bagi banyak orang, membayangkan berhubungan seks dengan kakak atau adik kandung, atau dengan orangtua dan anak sendiri, adalah mimpi buruk yang sangat mengerikan. Namun bukan berarti hal ini mustahil, terbukti dari begitu banyaknya rekam sejarah yang melaporkan kasus seperti ini.

Inses adalah hal yang terlarang di hampir setiap kebudayaan manusia, dan ini bukannya tanpa alasan. Keturunan dari perkawinan sedarah sangat berisiko tinggi untuk menderita penyakit genetik langka.

Beragam masalah kesehatan yang mungkin dimiliki oleh keturunan inses

Anak hasil inses akan memiliki kode genetik DNA yang tidak variatif karena mewarisi rantai DNA turunan dari ayah dan ibunya yang sangat mirip. Kurangnya variasi dalam DNA dapat melemahkan sistem kekebalan tubuh sehingga Anda tidak dapat melawan penyakit dengan baik.

Satu studi menemukan bahwa 40 persen anak hasil hubungan sedarah antara dua individu tingkat pertama (keluarga inti) lahir dengan kelainan berupa cacat fisik bawaan, atau cacat intelektual parah.

Terlibat dengan perkawinan sedarah tidak berarti Anda pasti akan mendapatkan penyakit genetik atau sakit-sakitan. Anda hanya memiliki peluang yang lebih tinggi terhadap berbagai masalah kesehatan. Dan, semakin banyak riwayat inses dalam satu pohon keluarga, akan semakin tinggi pula risikonya.

1. Albinisme

Albinisme adalah suatu kondisi di mana tubuh Anda kekurangan melanin, zat pewarna rambut, mata dan kulit. Seorang albino (sebutan bagi mereka yang memiliki albinisme) cenderung memiliki warna mata terang, serta kulit dan rambut sangat pucat bahkan hampir putih susu, bahkan jika mereka berasal dari etnis yang berkulit gelap.

Albinisme adalah penyakit resesif autosomal, yang berarti bahwa ketika dua orang dengan kode genetik sama berkembang biak, peluang anak-anak mereka jadi semakin besar untuk mewarisinya.

Tidak semua orang albino adalah produk dari perkawinan sedarah. Tapi praktik inses antara sepupu dekat, saudara kandung, dan orang tua-anak kandung berisiko sangat tinggi untuk mewarisi masalah ini di keturunannya nanti.

Alasannya, besar kemungkinannya pasangan Anda (yang merupakan kakak atau adik Anda, misalnya) membawa jenis gen rusak yang sama karena diturunkan dari orangtua Anda berdua. Artinya Anda berdua sama-sama membawa gen pembuat melanin yang rusak dan memiliki 50 persen peluang untuk mewariskan gen rusak pada anak Anda, sehingga nanti keturunan Anda selanjutnya memiliki 25 persen peluang risiko albinisme tampak remeh, namun angka ini sebenarnya sangat tinggi.

2. Fumarase Deficiency (FD)

Defisiensi fumarase (FD), dikenal juga sebagai polygamists down, adalah gangguan yang khususnya mempengaruhi sistem saraf otak.

Kondisi cacat lahir ini menyebabkan pengidapnya menderita kejang tonik-klonik, keterbelakangan mental, dan seringnya memiliki kelainan fisik mulai dari bibir sumbing, club foot alias kaki pengkor, hingga skoliosis. Keterbelakangan mental yang dialami tergolong sangat berat, IQ hanya mencapai 25, kehilangan bagian tertentu pada otak, tidak bisa duduk dan/atau berdiri, kemampuan berbahasa yang sangat minim atau bahkan nol.

Anak hasil inses yang memiliki FD juga mungkin mengidap microcephaly. Microcephaly adalah kondisi neurologis langka yang ditandai dengan ukuran kepala bayi yang sangat jauh lebih kecil dari kepala anak-anak lain di usia dan jenis kelamin yang sama. Selain itu, ia juga memiliki struktur otak yang abnormal, keterlambatan perkembangan parah, kelemahan otot (hipotonia), gagal tumbuh, pembengkakan hati dan limpa, kelebihan sel darah merah (polisitemia), jenis kanker tertentu, dan/atau atau kekurangan sel darah putih (leukopenia).

Tidak ada pengobatan efektif yang tersedia untuk defisiensi fumatase. Individu dengan FD biasanya hanya dapat bertahan hidup beberapa bulan saja. Hanya segelintir dari penyintas FD yang dapat hidup cukup lama sampai tahap dewasa muda.

3. Habsburg Jaw

Habsburg Jaw, juga dikenal sebagai Habsburg Lip dan Austrian Lip, adalah kondisi cacat fisik bawaan dengan ciri-ciri rahang bawah menonjol keluar dan diikuti oleh penebalan bibir bawah ekstrem, dan memiliki ukuran lidah yang luar biasa besar yang biasanya menyebabkan pengidapnya ngiler berlebihan.

Dalam dunia medis modern, Habsburg Jaw dikenal sebagai mandibular prognathism. Maloklusi (penyimpangan rahang atas dan bawah) yang diakibatkan oleh kondisi ini menyebabkan cacat fungsi rahang, ketidaknyamanan dalam mengunyah, masalah pencernaan, dan kesulitan berbicara sehingga sulit untuk dimengerti. Individu yang memiliki kondisi ini dilaporkan juga mengalami keterbelakangan mental dan fungsi motorik yang hampir nol besar.

Jejak awal Habsburg Jaw diyakini berasal dari keluarga bangsawan Polandia, dan orang pertama yang dikenal mengidap kondisi ini adalah Maximillian I, kaisar Romawi Suci yang memerintah dari 1486 hingga 1519. Keluarga kerajaan zaman dulu kerap mempraktikkan perkawinan sedarah untuk melindungi keturunan darah bangsawan murni di pohon keluarganya.

4. Hemofilia

Hemofilia tidak secara spesifik merupakan hasil dari perkawinan sedarah, namun inses dipandang sebagai penyebab tingginya insiden penyakit bawaan ini di banyak keluarga kerajaan Eropa.

Jika ada perempuan yang menderita penyakit ini dalam keluarga Anda, maka perkawinan sedarah dalam keluarga patut untuk dicurigai sebagai faktor risikonya. Hemofilia adalah kondisi yang disebabkan oleh kecacatan pada gen yang memungkinkan pembekuan darah.

Hemofilia merupakan contoh dari penyakit X-linked, karena gen yang cacat merupakan gen dari kromosom-X. Wanita memiliki dua pasang kromosom X sementara pria hanya memiliki satu kromosom X dari ibunya. Seorang pria yang mewariskan salinan gen hemofilia cacat akan menderita penyakit ini, sementara keturunan wanita harus mewarisi dua pasang gen cacat untuk bisa mengidap hemofilia. Keturunan hasil inses akan mewarisi dua salinan dari gen rusak yang diturunkan dari ibunya.

5. Philadelphoi

Kata Philadelphoi yang berarti cinta saudara berasal dari bahasa Yunani kuno, digunakan sebagai julukan yang diberikan kepada kakak-adik Ptolemy II dan Arsinoe yang terlibat dalam hubungan inses. Meski begitu, Philadelphoi tidak tercatat sebagai kondisi medis resmi dan berbeda dari penyakit Philadelphia Chromosome (Ph).

Keluarga kerajaan Mesir kuno hampir selalu diwajibkan untuk menikah dengan saudara kandung mereka, dan hal ini terjadi hampir di setiap dinasti. Tidak hanya pernikahan kakak-adik kandung, namun juga pernikahan double niece, di mana seorang pria menikahi seorang gadis yang orangtuanya adalah kakak atau adik dari pria tersebut. Tradisi perkawinan sedarah ini dipelihara karena mereka percaya bahwa dewa Osiri mengawini adiknya sendiri, Iris, untuk menjaga kemurnian keturunan. Tutankhamen, alias King Tut, adalah hasil dari hubungan incest antara kakak-adik. Diduga pula bahwa istrinya, Ankhesenamun, merupakan adik (entah kandung atau angkat) atau keponakannya sendiri.

Akibat perkawinan sedarah ini, tingkat bayi yang lahir mati tergolong tinggi dalam keluarga kerajaan, begitu pula dengan cacat lahir dan kelainan genetik bawaan. King Tut sendiri memiliki beragam kondisi yang diakibatkan dari keterbatasan variasi kode genetik gen dari hubungan inses orangtuanya.

King Tut dilaporkan memiliki bentuk tengkorak yang memanjang, bibir sumbing, tonggos (gigi depan atas lebih menonjol daripada gigi depan bawah), kaki pengkor (club foot), kehilangan salah satu tulang dalam tubuhnya, dan skoliosis semua paket kondisi ini disebabkan, atau justru diperburuk, oleh hubungan inses.

Share this post