Neonatal Lupus Erythematosus Pada Anak

loading...

Lupus eritematosus (LE) adalah suatu kondisi yang jarang terjadi pada anak-anak, kebanyakan kasus berbentuk lupus eritematosus sistemik (SLE). Namun, kulit lupus erythematosus (CLE) tidak jarang terjadi pada masa kanak-kanak dan mengambil bentuk CLE kronis (CCLE), subakut CLE (SCLE), atau CLE akut (ACLE). Subtipe ini, CCLE adalah yang paling umum pada anak-anak. Patogenesis LE di masa kecil tidak dijelaskan baik, tetapi dianggap sebagai hasil dari kombinasi faktor lingkungan dan genetik. Obat-induced kasus masa LE, terutama sebagai akibat dari minocycline atau antitumor necrosis factor- agen.

Neonatal lupus erythematosus (NLE) yang diduga disebabkan oleh adanya bagian yaitu transplasenta autoantibodi ibu namun hanya 1-2% dari bayi dengan autoantibodi ibu positif mengembangkan neonatal lupus eritematosus. Manifestasi klinis yang paling umum adalah kulit, jantung, dan hati. Beberapa bayi mungkin juga hematologi, sistem saraf pusat, atau kelainan limpa.

Ibu memproduksi imunoglobulin G (IgG) autoantibodi terhadap Ro (SSA), La (SSB), dan / atau U1-ribonucleoprotein (U1-RNP), dan mereka pasif diangkut melintasi plasenta. Kehadiran ibu anti-SSA / Ro dan antibodi anti-SSB / La meningkatkan risiko bayi dengan NLE bantalan yang lebih jarang, NLE adalah karena bagian ibu antibodi U1-RNP. Autoantibodi ini dapat ditemukan sendiri atau dalam kombinasi namun anti-Ro hadir di hampir 95% pasien. Ibu pasien dengan NLE mungkin telah ditentukan atau gangguan autoimun dibeda-bedakan, seperti SLE, sindrom Sjgren, sindrom autoimun dibeda-bedakan, atau rheumatoid arthritis.

Serum mengandung antibodi anti-SSA / Ro mengakui baik protein 52- atau 60-kd dari kompleks Ro-RNP. The 52-kd SSA / Ro (Ro52) ribonucleoprotein adalah target antigen sangat terkait dengan respon autoimun ibu yang anaknya memiliki NLE dan gangguan konduksi jantung, blok jantung bawaan terutama. Anti-SSA / Ro52 autoantibodi mengakui Ro52 protein jantung 5-HT4 reseptor serotoninergic dan menghambat arus L-jenis kalsium serotonin-aktif (ICA). Efek ini bisa menjelaskan patogenesis gangguan irama jantung, yang menyebabkan peningkatan risiko curah jantung berkurang dan perkembangan selanjutnya dari gagal jantung kongestif.

Selain itu, dalam sebuah penelitian, serum IgG dari ibu neonatus dengan blok jantung bawaan menghambat L-jenis saluran kalsium dalam model tikus jantung. Selain itu, induksi apoptosis pada cardiocytes telah ditunjukkan untuk menghasilkan ekspresi Ro / La antigen pada permukaan sel, dan studi terbaru menunjukkan bahwa generasi plasmin sebagai hasil interaksi antibodi anti-SSA / Ro dengan cardiocytes apoptosis terlibat dalam patogenesis NLE jantung.

Namun, defek konduksi ini tidak hanya disebabkan oleh antibodi Ro tetapi juga oleh antibodi terhadap SSB / La, phosphoprotein yang berasosiasi dengan kompleks Ro-RNP, dengan autoantibodi lain pada adrenoreseptor jantung dan juga reseptor asetilkolin muskarinik. Antibodi yang berhubungan dengan blok jantung dan penyakit kulit diyakini berbeda, dengan Ro (SSA) terhadap protein 52- / 60-kd terkait dengan blok jantung dan La (SSB) terhadap protein 50-kd dan U1- antibodi RNP yang berhubungan dengan penyakit kulit.

Hanya beberapa neonatus terkena antibodi ini mengalami komplikasi oleh karena itu, faktor lain yang harus dilibatkan. Ini mungkin termasuk kecenderungan genetik, infeksi virus, dan faktor-faktor lain yang tidak diketahui. Kehadiran antigen leukosit manusia (HLA) -B8 dan HLA-DR3 pada ibu dapat mempengaruhi bayi untuk NLE dan blok jantung bawaan. Selain itu, baru-baru ini, HLA-DRB1 * 04 dan HLA-Cw * 05 telah ditemukan untuk memberikan kerentanan terhadap anti-SSA / Ro-dimediasi blok jantung bawaan, sedangkan HLA-DRB1 * 13 dan HLA-Cw * 06 telah diidentifikasi sebagai alel pelindung. Selain itu, transmisi ayah HLA-DRB1 * 04 dikaitkan dengan blok jantung bawaan.

Insiden blok jantung bawaan pada bayi dengan NLE adalah 15-30%. Risiko NLE atau blok jantung bawaan berkembang pada bayi dari seorang wanita yang dites positif Ro / SSA yang sebelumnya pernah memiliki anak dengan NLE atau blok jantung bawaan adalah kurang dari 1%, sedangkan risiko pada bayi dari ibu yang telah memiliki anak yang terkena kira-kira 15-25%. Penyebab LE pada anak-anak dan remaja tidak diketahui, tapi, sekali lagi, kecenderungan genetik mungkin. Manifestasi kulit NLE terjadi pada bulan pertama kehidupan atau segera sesudahnya dan terutama disebabkan oleh adanya antibodi anti-SSB / La akan tetapi mungkin dimediasi oleh antibodi lainnya.

Neonatal lupus erythematosus (NLE) terjadi pada 1 dari setiap 20.000 kelahiran hidup AS. Lupus eritematosus (LE) dari masa kanak-kanak terjadi pada 0,6-2,2 dari setiap 100.000 anak per tahun. Meskipun tidak ada predileksi rasial telah diamati, LE masa kanak-kanak tampaknya lebih sering terjadi pada anak kulit hitam, Latin, dan Asia (3: 1 rasio semua ras dibandingkan dengan pasien kulit putih).

NLE jantung mempengaruhi perempuan lebih sering daripada anak laki-laki (perempuan-ke-laki rasio 2: 1), dan NLE kulit juga mempengaruhi perempuan lebih sering daripada anak laki-laki (perempuan-ke-laki rasio 3: 1). Dalam hal kulit masa LE, prapubertas rasio perempuan-ke-laki-laki telah dilaporkan antara 1: 1 dan 3: 1, sedangkan rasio pada anak pascapubertas adalah antara 8: 1 dan 10.

NLE mempengaruhi anak-anak usia 0-6 bulan, sedangkan LE masa kanak-kanak mempengaruhi prapubertas dan anak-anak pascapubertas, dengan sebagian besar kasus terjadi pada anak-anak yang lebih muda dari 10 tahun.

Meskipun kulit, hematologi, dan manifestasi hati dari neonatal lupus erythematosus (NLE) bersifat sementara, NLE memiliki morbiditas terkait substansial dan mortalitas, terutama ketika jantung dipengaruhi, yang dapat terjadi pada sampai dengan 65% dari pasien.

Jantung NLE dapat bermanifestasi sebagai lengkap atau tidak lengkap blok jantung bawaan. Blok jantung mungkin jelas di dalam rahim, terdeteksi selama trimester kedua atau ketiga, tetapi sering tidak terdiagnosis sampai kelahiran. Angka kematian neonatal dari mereka dengan NLE jantung adalah 20-30%. Pada anak-anak yang terpengaruh, alat pacu jantung sering diperlukan karena jantung kematian atau gagal jantung mendadak dapat terjadi.

Dalam satu penyelidikan, 57% pasien akhirnya diperlukan alat pacu jantung. Namun, banyak anak-anak dengan blok jantung bawaan mungkin relatif asimtomatik sampai remaja, ketika mereka mulai berolahraga. Pada saat ini, mereka dapat mengembangkan sinkop dan membutuhkan implantasi alat pacu jantung. Kematian juga dapat terjadi di kemudian hari sebagai akibat dari kegagalan alat pacu jantung.

Kebanyakan pasien dengan NLE kulit, hati, atau darah memiliki penyakit sementara yang spontan sembuh dalam 4-6 bulan. Kelainan sistem saraf pusat pada NLE biasanya bersifat sementara juga; Namun, apakah hasilnya gejala sisa jangka panjang tidak jelas kulit dan hematologi manifestasi biasanya membaik dengan hilangnya autoantibodi ibu. Dalam beberapa kasus, gagal hati yang parah dapat terjadi dan berhubungan dengan prognosis buruk; kematian akibat hepatitis dapat terjadi. Meskipun cytopenias adalah self-terbatas, ketika trombositopenia berat hadir, perdarahan dapat mempengaruhi prognosis. Anak-anak jarang mengembangkan lupus eritematosus sistemik (SLE) di kemudian hari. Saudara dari individu yang terkena juga memiliki risiko mengembangkan SLE di kemudian hari.

Morbiditas dan mortalitas SLE masa kecil tergantung pada sistem organ yang terkena, dan manifestasi yang sangat bervariasi. Namun, pasien anak dengan SLE cenderung memiliki presentasi penyakit yang lebih fulminan dibandingkan dengan orang dewasa, dan mereka rentan terhadap tingkat yang lebih besar dari kerusakan organ dari waktu ke waktu, sehingga meningkat 2 sampai 3 kali lipat angka kematian. Jika ginjal yang terkena, gagal ginjal dapat terjadi. Penyakit sendi tidak menyebabkan deformitas tapi mungkin melemahkan. Penyakit kulit dapat menyebabkan pembentukan bekas luka; Namun, secara terpisah, hal ini terkait dengan prognosis yang baik.

loading...

Share this post